Системная красная волчанка у детей

Системная красная волчанка — независимая нозологическая форма, входящая в группу коллагеновых заболеваний, наровне с узелковым периартериитом, склеродермией и дерматомиозитом. Волчанка есть наиболее броским представителем так называемых редких, либо тяжёлых коллагенозов, протекающих с вовлечением в процесс разных органов и систем, и характеризуется рецидивирующим течением, негативным прогнозом.
Течение системной красной волчанки более злокачественно в детском возрасте: до введение гормональной терапии средняя продолжительность заболевания составляла 6 месяцев, в настоящее время она увеличилась до 5-7 лет. Средняя длительность жизни взрослых около 7 лет с колебаниями от нескольких месяцев до 15-20 лет.
Обстоятельством смерти являются волчаночные трансформации разных органов (почек, печени, сердца и центральной нервной системы).
За последние 15-20 лет, по статистике США, число больных системной красной волчанкой возросло на 45%. Процент больных системной красной волчанкой детей за последние 10 лет кроме этого увеличился.
Одной из обстоятельств роста заболеваемости системной красной волчанкой возможно широкое введение в практику вакцин, сывороток, антибиотиков, сульфаниламидов и других средств.
Системная красная волчанка поражает все возрастные группы населения. У детей начало её чаще отмечается по окончании 9 лет, первичные проявления заболевания либо обострение её у девочек часто совпадают с наступлением менструаций.
По окончании описания lupus erythematodes. сделанного Капоши в 1872 году, прошло более 100 лет; за это время в практику введён ряд лабораторных методик, например, определение в плазме либо в сыворотке крови фактора красной волчанки (LE-клетки), помогающее диагностике, но этиология и патогенез системной красной волчанки до сих пор остаются невыясненными.
Наиболее убедительной представляется инфекционно-аллергическая теория. Самые разные факторы внешней и внутренней среды как микробного, так и немикробного происхождения возможно помогут происхождению аллергических реакций и положить начало формированию либо обострению системной красной волчанки.
Уже давно отмечена отрицательная роль в развитии данного заболевания некоторых лекарственных препаратов, инсоляции, охлаждения. Согласно данным различных авторов, у 27-66% больных начальным причиной системной красной волчанки служила инсоляция. Ухудшение в течении заболевания отмечалось по окончании применения физиотерапевтических процедур, удаления миндалин, экстракции зуба.
По вопросу о роли заразы в этиологии системной красной волчанки нет единого мнения. Кое-какие авторы придают значение хронической стрептококковой заразе, другие показывают на ключевую роль вируса. Последняя точка зрения легко растолковывает ряд клинический показателей заболевания — лейкопению, гемолитическую анемию и тромбоцитопению.
Патогенез системной красной волчанки рассматривается в настоящее время как проявление глубоких иммунологических нарушений, носящих темперамент аутоиммуноагрессии. Это подтверждается наличием при системной красной волчанке положительной пробы Кумбса, гемолитической анемии, идиопатической тромбоцитопении, лейкопении, наличием LE-(лупусных, т.е. волчаночных) клеток.
В последнее время в один момент с концепцией об аутоиммунных нарушениях как базе патогенеза системной красной волчанки разрабатываются вопросы генетической природы нарушений иммуногенеза (антителообразования).
В пользу генетической обусловленности системной красной волчанки свидетельствует факт её домашнего распространения. Частота домашней системной красной волчанки колеблется от 2 до 3,4%. В семьях больных системной красной волчанкой отмечаются повышенная чувствительность к холоду, инсоляции и лекарствам, более большой уровень иммунного гамма-глобулина.

Распознавание системной красной волчанки у детей часто воображает громадные трудности ввиду отсутствия классического примера данной болезни. Заболевание довольно часто начинается с поражения какого-либо одного органа либо системы, после этого при угасании одних признаков на первый замысел выступают другие. Разные проявления заболевания, протекающие под маской полиартрита, нефрита, кардита, приводят к поздней диагностике волчанки.
Раннее проявление кожных трансформаций, особенно бабочки на лице, сочетающихся с повышенной температурой, артральгией (болями в суставах), лимфаденитом (воспалением лимфатических узлов), поражениями почек и других органов, быстро прогрессирующая неспециализированная дистрофия оказывают помощь в постановке диагноза.
Эти симптомы покупают ответственное диагностическое значение, в случае если в анамнезе у больного имеются извращённые реакции на разные действия факторов окружающей среды (пищевые продукты, солнечные лучи, профилактические прививки).
Верному диагнозу системной красной волчанки у детей оказывают помощь лабораторные изучения, не смотря на то, что среди них нет специфических проб. Но в сочетании с клиническими данными они покупают диагностическую ценность.
Высокая СОЭ (20 мм в час и более), лейкопения (менее 4000 в 1мм 3 ), тромбоцитопения (менее 100 000 в 1 мм 3 ), гипергаммаглобулинемия (более 22 %) и наличие LE-клеток делают диагноз системной красной волчанки высоковероятным.
Различают три варианта течения системной красной волчанки: острое, подострое и хроническое.

Системная красная волчанка у детей

При остром начале системной красной волчанки отмечаются высокая лихорадка, адинамия (уменьшение неспециализированной подвижности), выраженная неспециализированная интоксикация, резкая головная боль и полиартрит, поражение кожи по типу неспецифической эритемы либо бабочки. Уже в первые месяцы происходит генерализация процесса с вовлечением почек. Течение заболевания в высшей степени упорное и склонно к прогрессированию, особенно при поражении почек.

Подострое течение заболевания чаще начинается с суставного синдрома: полиартрита либо полиартралгии, на лице выявляются отдельные эритематозные элементы либо бабочка. Позднее к начальному кожному либо суставному синдрому присоединяются полисерозит, нефрит, кардит, утрата аппетита, похудание.

Хроническое течение системной красной волчанки в большинстве случаев сначала моносиндромное; заболевание начинается неспешно, с поражения какого-либо одного органа. Оно имеет стёртую клиническую картину и характеризуется весьма медленным вовлечением в процесс других органов и систем. Это относительно доброкачественный вариант с преобладающими кожным либо суставным синдромом и долгими ремиссиями.
Независимо от варианта заболевания у детей и подростков волчанка начинается остро, протекает злокачественно и иногда быстро ведет к смерти.
Довольно часто вовлекается в патологический процесс сердечно-сосудистая система. Часто развиваются церебральный васкулит (воспалительные трансформации сосудов головного мозга) и поражения почек (диффузный гломерулонефрит с нефротическим синдромом).
Основным при системной красной волчанке есть раннее комплексное гормонально-медикаментозное лечение, которое направляться проводить в условиях стационара, дабы подобрать соответствующие дозы кортикостероидов. При понижении доз кортикостероидов рекомендуется вводить хинолиновые препараты (делагил, хлорохин, плаквенил и т.д.).
При наличии очаговой либо присоединении вторичной заразе нужно использование антибиотиков, поливитаминов.
При неэффективности громадных доз кортикостероидов либо неосуществимости их применения благодаря побочного действия назначают цитостатики.
Самой нередкой обстоятельством обострения системной красной волчанки есть преждевременная отмена гормонов либо весьма стремительное понижение дозировок.
Большая часть больных системной красной волчанкой нуждаются в непрерывном лечении кортикостероидами в сочетании с препаратами хинолинового ряда в течение 3-8 лет.

По окончании выписки из стационара нужно продолжение лечения и долгое диспансерное наблюдение. Удачи терапии системной красной волчанкой кортикостероидами сильно зависят от способа их применения. Только продолжительный многомесячный приём этих лекарств даёт эффект.
По окончании выписки из стационара больных осматривают не реже 2 раз в тридцать дней, а по окончании первого года наблюдения — не реже 2 раз в год.
Для более тщательного обследования один раз в год рекомендуется госпитализировать больного на 5-6 дней.

Системная красная волчанка у детей

Вторичная профилактика обострений системной красной волчанки разрешает приостановить либо замедлить прогрессирование заболевания. Она осуществляется путём строгого соблюдения больным рекомендуемой схемы лечения, устранения внешних негативных факторов (инсоляции и переохлаждения).
Больному системной красной волчанкой категорически запрещается самостоятельно изменять дозу кортикостероидов, поскольку это ведет к серьёзным осложнениям заболевания, избегать введения сывороток и вакцин. Вопросы о возможности беременности, сохранении либо прерывания её направляться решать с лечащим доктором. Нужно выполнять распорядок дня, включающий 1 — 2-часовой сон днём, и рекомендуемую диету (с ограничением соли, углеводов, богатую белком и витаминами). Запрещено загорать и переохлаждаться.
При обострении очаговой либо интеркуррентной заразе обязательны постельный режим, приём салицилатов, антибиотиков (лишь по назначению доктора).
В осенне-летний периоды нужно проводить противорецидивное лечение (делагил, плаквенил, витамины, анальгин, аспирин, димедрол, пипольфен).
Первичная профилактика системной красной волчанки очень затруднительна ввиду отсутствия знаний о причине заболевания.
Учитывая генетическую обусловленность системной красной волчанки и влияние внешних негативных факторов на обострение заболевания, ответственное значение получает профилактическое обследование родственников больных. При выявлении одного из следующих признаков — стойкой лейкопении, высокой СОЭ, гипергаммаглобулинемии — рекомендуется щадящий режим, нужно избегать переохлаждения и облучения ультрафиолетовыми лучами.

Поставьте лайк, в случае если статья понравилась/была нужной

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *